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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

山乡大地涌热潮——2023年开年推进乡村振兴一线观察******

　　回首2022，克服多重挑战，巩固拓展脱贫攻坚成果同乡村振兴有效衔接持续深化；展望2023，全面推进乡村振兴信号更加鲜明，举措更加精准。

　　民族要复兴，乡村必振兴。党的二十大报告指出，全面推进乡村振兴。发展乡村特色产业，拓宽农民增收致富渠道。统筹乡村基础设施和公共服务布局，建设宜居宜业和美乡村。中央农村工作会议指出，全面推进乡村振兴是新时代建设农业强国的重要任务。

　　时光为卷，奋斗作笔。在希望的田野上，无数奋斗者的火热故事，汇成全面推进乡村振兴的壮阔答卷。

　　产业高质高效：做好“土特产”文章增强竞争力

　　进入冬季，贵州香葱种植大户汪福华往年的“冬闲”成了“冬忙”。

　　应接不暇的客商电话，进进出出的运输货车……开年忙碌的场面让他找回了发展信心，“最近行情回暖，香葱又开始紧俏了，每天能卖出三四吨。”

　　贵州省贵阳市花溪区黔陶布依族苗族乡骑龙村规模化种植香葱已有20多年，这两年因为价格低迷，当地特色产业险些被丢掉。

　　产业振兴是乡村振兴的重中之重。中央农村工作会议指出，要落实产业帮扶政策，做好“土特产”文章，依托农业农村特色资源，向开发农业多种功能、挖掘乡村多元价值要效益，向一二三产业融合发展要效益，强龙头、补链条、兴业态、树品牌，推动乡村产业全链条升级，增强市场竞争力和可持续发展能力。

　　汪福华和乡亲们认识到：“小香葱”做成“大产业”，必须改变产业小散弱局面。“通过成立香葱协会和合作社，我们将订单拓展到外省，骑龙村香葱种植面积稳定在2000亩左右，90%以上的村民参与其中，全村人均纯收入突破了两万元。乡里正计划引进深加工企业，将产业链做得更长。”他说。

　　提高产业竞争力，离不开过硬的“三农”队伍。中央农村工作会议提出，要引进一批人才，有序引导大学毕业生到乡、能人回乡、农民工返乡、企业家入乡，帮助他们解决后顾之忧，让其留得下、能创业。

　　元旦刚过，安徽界首市邴集乡大董村，返乡创业青年董金玉正在蔬菜大棚里为即将到来的春节销售旺季做准备。

　　他7年前返乡创业，在村里帮扶下创办种植专业合作社，去年收入200万元。这是他近5年来效益最好的一年。

　　这5年，也是大董村从脱贫出列到发展成蔬菜特色专业村的5年——全村蔬菜基地发展到1600亩，各类新型农业经营主体不断涌现，带动了村民增收致富。

　　像董金玉这样返乡创业的“新农人”近年来越来越多。截至2022年11月底，全国返乡入乡创业人数累计达到1220万人，农民参与乡村产业振兴的活力不断激发。

　　新的一年，董金玉谋划着自己的“小目标”：不断做优品质，提升产业竞争力。

　　农民富裕富足：走出增收致富新路子

　　一夜大雪过后，湖南十八洞村美景如画。

　　民宿店长杨云秋打开“十八洞悬崖酒店”微信号，把刚拍摄的视频发布在各大社交平台，很快就收到很多点赞和评论。

　　“像现在这样充满希望的生活就是最幸福的生活！”杨云秋一边忙着线上确认当晚入住民宿的游客一边说。

　　回到十八洞村6年的杨云秋，凭借踏实勤奋，一直从村里旅游公司的销售、讲解员，干到了民宿区的店长。目前，村里已经有276名像杨云秋这样的年轻人在家门口增收致富。

　　曾经，十八洞村闭塞贫穷，流传着“有女莫嫁十八洞”的苗歌；如今，村子的产业、文化等全面发展，吸引周边村镇融入“十八洞村经济圈”，去年全村人均纯收入已达23505元。

　　中央农村工作会议指出，要坚持把增加农民收入作为“三农”工作的中心任务，千方百计拓宽农民增收致富渠道。

　　全面推进乡村振兴，老乡们走出了新路子，腰包越来越鼓，日子越过越好。

　　在辽宁营口市东岗子村，老乡们探索数字经济和农业产业深度融合，拓宽增收致富路。

　　掀开厚厚的温室大棚保温帘，一片花团锦簇，“花房姑娘”张野正麻利地整理花苗、修剪花枝。为拓宽销路，她邀请网红小镇主播来讲述花房里的创业故事。如今，张野的10个花棚每月可采摘鲜花15次，月销售额在18万元左右。

　　截至目前，营口市老边区网红小镇，共进驻了300多家直播运营机构，有主播超15万人，粉丝流量达3.5亿。2022年网红小镇所在的老边区农产品网络销售额超1亿元，比2020年多了近一倍。

　　近期，《2022—2023年国家乡村振兴重点帮扶县“农村青年主播”培育工作方案》公布，明确农业农村部、共青团中央联合快手开展“农村青年主播”培育工作，培养一批掌握短视频和直播“新农技”，带动农民增收致富的农村青年主播。

　　直播成为新农活，手机成为新农具，新观念、新方法也融进农民的生活，老乡们增收致富的路子越走越宽。

　　乡村宜居宜业：和美乡村孕育生机无限

　　冬日暖阳下，农闲时节的宁夏关桥村更显惬意。

　　“你看我这村子，和城里比有啥差？”村民冯增虎走在村里宽阔平坦的石板路上，边走边介绍，只见路两侧民居红墙白瓦整齐划一，儿童游乐广场、幼儿园、卫生院等设施齐全。

　　关桥村位于宁夏回族自治区海原县，素有“苦瘠甲天下”之称的“西海固”中的“海”字，就指海原。冯增虎曾在村里干了10多年村主任，见证了山乡巨变。

　　“新的一年，关桥村正在规划健康希望小镇，未来可以享受定期体检、送医上门……日子越过越有盼头。”冯增虎说。

　　全面建设社会主义现代化国家，最艰巨最繁重的任务仍然在农村。中央农村工作会议提出，农村现代化是建设农业强国的内在要求和必要条件，建设宜居宜业和美乡村是农业强国的应有之义。

　　近年来，各地乡村瞄准“农村基本具备现代生活条件”的目标，提高乡村基础设施完备度、公共服务便利度、人居环境舒适度，让农民就地过上现代文明生活。通过实施乡村建设行动，农村自来水普及率达84%，基本实现村村通电、通硬化路、通客车、通光纤和4G网络……乡村绿水青山不断“擦亮”，现代版“富春山居图”徐徐展开。

　　和美乡村，孕育生机无限。乡村基础设施不断完善，公共服务更加健全，乡村生产生活更便利，城乡差距全面缩小，农村吸引越来越多年轻人创业干事。

　　“这是老乡们自家的柴鸡蛋，真正小时候的味道……”

　　河北阜平县顾家台村，正在网上带货的小伙儿叫顾腾飞。他是2020年底村里第一批返乡创业的“90后”。

　　乡村振兴，关键在人。近年，有30多名像顾腾飞一样的年轻人返乡创业就业，为家乡的振兴带来新观念、注入新活力，顾家台开始“腾飞”。

　　幸福绵延，生机无限。

　　新的一年，继续巩固脱贫攻坚成果，全面推进乡村振兴，中国广袤大地必将呈现欣欣向荣的蓬勃气象，向着实现中华民族伟大复兴坚定前进！（记者侯雪静、严赋憬、向定杰、姜刚、张玉洁、杨稳玺）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）